系统性硬皮病继发干燥综合征、间质性肺炎康复病例1例

　　导读:有些系统性硬化病的患者首发症状并不是典型的皮肤变硬变黑，而是其他系统的损害如消化系统等。如果发现不及时，治疗不当则会引起全身多个系统的损害，并且会继发其他的风湿免疫病。本例系统应硬皮病的患者开始表现为返酸烧心的消化系统症状，一直未予诊断治疗，待病情表现明显时再去治疗且治疗不当最终发展为系统性硬化症继发间质性肺炎、继发性干燥综合征、消化系统损害，不仅患者承受巨大的痛苦，增加了经济支出，同时也带来了治疗难度。石家庄平安医院风湿免疫科专家提醒大家身体有什么不适时要早就诊早治疗，以免造成严重的后果。
【基本情况】：
　　患者张某某，女，44岁，系统性硬皮病继发干燥综合征、间质性肺炎患者，山西省太原市人
【主诉】：
　　患者因返酸、烧心7年，皮肤变黑、变硬伴雷诺现象5年，口干、眼干伴胸闷、气短2年，肌无力、关节痛1年于2010年5月12日入住石家庄平安医院风湿免疫科。
【现病史】：
　　患者7年前无明显诱因出现返酸、烧心，一直未予重视，亦未予特殊治疗，5年前开始出现双手遇冷变白、变紫，伴颜面部、颈部、四肢远端皮肤变黑变硬变紫，弹性变差，于当地医院诊断为“硬皮病”，经治疗（具体治疗不详），病情无好转，2007年1月就诊于某医院查皮肤活检明确诊断为“硬皮病”，予强的松、硫唑嘌呤、潘生丁、舒乐、阿司匹林、复方丹参片、甲氨蝶呤、叶酸片、羟氯喹片、昆仙胶囊等口服，皮肤硬化仍逐渐加重，渐蔓延至四肢近端、胸腹部及腰背部，2年前开始出现口干、眼干同时伴胸闷、气短，于山西省另一医院治疗（具体治疗不详），病情仍不断加重，渐出现关节屈曲畸形，张口、伸舌受限，伴关节痛、肌无力，有时感口眼干，为求进一步治疗来石家庄平安医院风湿免疫科，以“系统硬化症”收入住院。患者发病来饮食欠佳，睡眠差，体重较前减轻约10kg。
【入院查体】：
　　面具脸，全身皮肤弥漫性变黑变硬，弹性变差，双侧腋窝可触及多个直径3-10mm肿大的淋巴结，触痛阳性。张口伸舌受限，口腔内可见多个义齿，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量干罗音，各关节轻压痛，双肘关节屈曲畸形，右侧较重，双腕关节屈伸活动受限，双手握拳明显受限，双膝关节。双踝关节屈伸活动受限，双肩关节上举受限。
【化验检查】：
　　胸部CT示：1右侧胸膜钙化2左肺下叶小结节状钙化3双侧腋窝淋巴结肿大。心电图1窦性心律2T波异常。腹部彩超示1胆囊壁隆起性病变（考虑息肉）2肝脾胰双肾腹腔未见明显异常。血尿常规正常。抗ANA抗体阳性，γ-谷氨酰基转移酶1.7U/L，IgG19.57g/l，血沉40mm/h。
【临床诊断】：
 　　1.西医诊断  系统性硬化症
                        继发性干燥综合征
                        继发性间质性肺炎
                        继发性消化道损害
　　 2.中医诊断 肌痹 （气滞血瘀 肌肤失养）
【临床治疗】：
  1诊断系统性硬化症 继发性干燥综合征 继发性间质性肺炎 继发性消化道损害诊断明确。予青霉胺片 0.125g  2次/日，同时予活血化瘀类药物静点。我院特色的藏药浴一日一次，针灸按摩 一日一次。结合患者舌红苔白脉弦，中医辨证为气滞血瘀，肌肤失养，治疗上予活血化瘀，理气通络类中药汤剂口服，并结合患者病情变化不断加减化裁。患者共住院系统治疗50天，皮肤较入院前变软，颜色变淡，弹性增加，口干眼干缓解。
  2. 出院后患者继续口服中药汤剂治疗，皮肤逐渐恢复正常。无咳嗽咳痰，无胸闷气短，无口干眼干，无腹痛，随访至今，病情稳定，瞩患者坚持服药，树立战胜疾病的信心。

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