脐血干细胞移植治愈顽固重叠综合症1例

【基本情况】
  患者李某某，女，40岁，“皮肌炎、硬皮病”患者，内蒙古呼和浩特市人。

【主诉】
  主因“间断皮疹肌无力15年，皮肤弹性减低伴色素沉着6年”于2009年11月5日入院。

【现病史】
  患者15年前无明显诱因出现前额部及双上眼睑水肿性紫红斑，四肢近端肌无力，下蹲不能，上楼梯困难，双上肢不能梳头，伴间断胸闷气短，无发热，无吞咽困难，无饮水呛咳，在当地医院做肌电图示肌源性损害，肌酸激酶最高4000IU/ML，肌肉活检支持皮肌炎，诊断为“皮肌炎”。给予口服泼尼松60mg/日治疗，病情逐渐好转，肌力逐渐恢复，皮疹逐渐消退，激素逐渐减量最少服用5mg/日，2003年出现受凉后双手皮肤变紫，遇热后皮肤颜色恢复正常，并逐渐出现双手及面部皮肤弹性减低，双手及面部颈前后背色素沉着，间或色素脱失，伴返酸烧心，2005年到天津做腹腔镜胃底折叠术，返酸烧心好转，但是逐渐出现张口伸舌受限，双手伸直受限，口周出现放射状皱褶，时有心悸，左上肢自觉发冷，曾到当地医院治疗，病情未见明显好转。1个月前服用我院五痹胶囊及双藤清痹丸治疗，病情好转，现为进一步治疗来我院，门诊以“重叠综合症（皮肌炎+系统性硬皮病）”收入院。患者自发病以来，一般情况可，无腹泻、尿频等症状，无视物模糊等不适。

【入院查体】
  T36.8°C  P98次/分 R23次/分 BP100/80mmHg  发育正常，营养中等，面部前额、颈、颈后色素沉着，伴色素脱失，前额及颈后可见紫红色皮疹，双手色素沉着，双手及面部皮肤弹性减低，鼻翼变小，口唇变薄，口周可见放射状皱褶，张口伸舌受限。左侧上肢无脉，左侧颈动脉区可问及血管杂音，心率98次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，上腹部可见一陈旧手术疤痕。双手伸直受限，四肢肌力肌张力正常。

【化验检查】
  入院后查血尿常规均正常。乳酸脱氢酶257.5U/L，α-羟丁酸脱氢酶230.6 U/L，肌酸激酶389.13 U/L，IgG27.42g/l，补体C40.01 g/l，C反应蛋白10.2mg/l，血沉29mm/60min。心电图示1窦性心律2ST-T异常3窦性早搏（成对出现），心脏彩超示心脏结构及血流未见明显异常。24小时动态心动图示:室性早搏有7268个，有3阵室速和237次成对室早，有655阵室性二联律，ST-T动态变化总计29分钟。颈部彩超示双侧颈动脉未见明显异常。胸部X线示1两肺间质性改变2两肺胸膜肥厚粘连。

【临床诊断】
  西医诊断：1、重叠综合症（皮肌炎+系统性硬皮病）2、大动脉炎3、胃底折叠术后
  中医诊断：  皮痹（气血不足 肌肤失养）

【临床治疗】
    1、住院期间根据患者出现典型的向阳性紫红斑，四肢近端肌无力，化验肌酶升高，肌电图示肌源性损害，结合肌肉活检诊断为皮肌炎，另外患者7年前出现皮肤弹性减低，伴色素沉着，双手伸直受限，诊断为系统性硬化症。患者时有心悸，频繁出现室性早搏，考虑硬皮病累及心肌所致。患者左上肢自觉发冷结合左上肢无脉，左侧颈动脉区可问及血管杂音，诊断为大动脉炎。患者行胃底折叠术结合查体示上腹部可见一陈旧手术疤痕诊断为胃底折叠术后。给予尤金 16mg 一日一次。藏药浴 隔日一次 ，针灸 一日一次 ，美西律100mg 一日3次，肝素钠5000u 皮下注射，脐血间充质干细胞回输治疗3次。同时给予改善心功能、活血化瘀、调节免疫力类药物静点。结合患者舌质红苔少，脉细弱，辨证为气血不足，肌肤失养，给予补气活血中药汤剂，一日一剂。住院期间根据患者病情变化不断调整用药并对中药加减化裁。患者住院89天，复查乳酸脱氢酶146.2U/L，α-羟丁酸脱氢酶84.3 U/L，肌酸激酶27 U/L，血沉5mm/60min。心电图示1窦性心律2正常心电图。肌力明显好转，下蹲及上楼梯稍困难，能自行梳头，皮肤弹性明显好转，色素沉着斑变淡，偶有心悸，无胸闷气短，无泛酸烧心，无左上肢发冷感， 病情好转出院。
     2、患者出院后继续口服尤金14mg/日，阿司匹林肠溶片75mg/日，美西律100mg 一日3次，改善心律、中药汤剂、间断应用环磷酰胺等，患者病情稳定，肌力可，皮肤弹性可，色素沉着逐渐变淡，偶有心悸，无胸闷气短，食纳可，睡眠可。随访至今，病情无加重。
评析：
  1.重叠综合症系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生也可先后发生。本例患者系皮肌炎与系统性硬化症重叠，表现为典型的皮肌炎及系统性硬化症的表现。患者病程较长，两病都可累计心肌造成心脏损害出现心悸等症状。累计肺脏造成肺间质性改变出现胸闷气短等症状。故患有风湿免疫疾病的患者在出现不适的症状时要及时就诊。
  2.间充质干细胞移植治疗风湿免疫病效果非常明显，有效率达90%以上，疗效远大于传统治疗方法。可使病人临床症状迅速改善，化验检查指标结果可在短时间内好转或恢复正常。本例患者应用脐血间充质干细胞移植3次，病情明显好转，且脐血间充质干细胞无伦理问题，来源较骨髓广泛，易采集，易扩增。具有更强大的增值能力，比骨髓快数倍。是一种更原始的干细胞群，细胞抗原性较低。效果比骨髓间充质干细胞更佳。

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