重叠综合征 肺纤维化—脐带血间充质干细胞移植有奇效

【基本情况】
  患者杜某某，女性，54岁，“重叠综合征（皮肌炎+干燥综合征+原发性胆汁性肝硬化） 肺纤维化”患者，山西阳泉人。

【主诉】
  主因“皮疹肌无力10年，口干3年、眼干1年，乏力加重伴气短、干咳半年”于2009-11-3入石家庄平安医院风湿免疫科。

【现病史】
  患者于10年前无明显诱因出现双上眼睑水肿性紫红斑，伴面部红斑、颈前V型红斑及后背披肩征，双手掌指关节、近端指间关节及肘关节、膝关节、后背及下腰部紫红斑，伴轻度乏力，严重时下蹲后不能站起，梳头及翻身不受限，无吞咽困难，无饮水呛咳，2001年在当地化验抗核抗体（ANA）阳性，抗着丝点抗体阳性，抗双链DNA抗体阴性，2000年8月在本地大医院住院，做肌电图示：肌源性损害，诊断为“皮肌炎”，给予泼尼松30mg/d,及口服雷公藤多甙片治疗，皮疹颜色变浅，面部红斑消退，但是双上眼睑及后背、下腰部仍有暗红色皮疹，于2002年复查心肌酶：LDH 488U/L,肌酸激酶、肌酸激酶同工酶均正常。激素及雷公藤应用服用2年后停用。3年前出现口干，唾液减少，吃馒头需要用水送，1年前出现口干，欲哭无泪，半年前出现低热，干咳，活动后气短，乏力，下蹲困难，皮肤瘙痒经常出现，到当地医院应用抗生素治疗，检查胸片提示：支气管肺炎。为进一步治疗就诊于我院，门诊以“皮肌炎合并干燥综合征、肺纤维化”收入院治疗。

【既往史】
   既往双侧腮腺肿大20年未系统治疗，有胆结石病史。

【入院查体】: BP160/90mmHg，双上眼睑水肿性紫红斑，双手背肿胀，披肩征，双肘关节伸侧可见红斑鳞屑性皮疹，下腰部及大腿外侧暗紫色皮疹伴脱屑，皮肤干燥，双侧腮腺肿大，质硬，中切牙变黑，龋齿，舌质红苔少，巩膜轻度黄染，双下肺可闻及Velcro啰音，心率82次/分，律齐。四肢近端肌肉无压痛，双上肢近端肌力5级，双下肢近端肌力4级，四肢肌张力正常，双侧巴氏征阴性。

【化验检查】:胸部CT：两肺纹理增粗，B超：脂肪肝，血常规：白细胞：3.9*10⁹/L,尿常规正常，肝功能：ALT 41.5U/L、 AST  62.5U/L 、Y-GT247.4 U/L、α-HBDH 192U/L、LDH306.5 U/L，CK、CK-MB正常，免疫球蛋白IgG 27.76g/L血沉:35mm/60min。

【临床诊断】：重叠综合征（皮肌炎+干燥综合征+原发性胆汁性肝硬化） 肺纤维化

【临床治疗】：根据典型的向阳性紫红斑，四肢近端肌无力，结合化验检查心肌酶高，肌电图示肌源性损害，诊断为皮肌炎，另外患者口干眼干，双侧腮腺肿大，可诊断为干燥综合征，患者干咳活动后气短，肺部听诊可闻及Velcro啰音，肺部CT检查肺间质纤维化改变，可诊断为肺纤维化，另外患者出现肝功能异常，抗AMA-M2抗体阳性，诊断为原发性胆汁性肝硬化。给予口服调节免疫类中药，给予肠溶阿司匹林片、熊去氧胆酸、保肝、活血化瘀、吸氧等治疗，经上述治疗，患者肌无力、干咳、气短等症状减轻，为使病情恢复更彻底，给予脐带血间充质干细胞移植治疗，治疗3个月，患者病情基本完全缓解，无胸闷、气短、干咳，眼干、口干基本缓解，夜间无需再喝水，肌肉无力缓解，四肢肌力正常，皮肤瘙痒缓解。化验肝功能、心肌酶、血沉均正常，复查胸部CT：肺纹理正常，无增粗及紊乱。

评析：
  1、本例患者诊断重叠综合征（皮肌炎+干燥综合征+原发性胆汁性肝硬化），皮肌炎合并干燥综合征较少见，再合并原发性胆汁性肝硬化更为少见，不过自身免疫病多是多脏器损伤，免疫性疾病合并存在并不少见，要引起临床医生误诊。所以临床医生发现不能用一种病解释的症状时，要想到合并其他风湿病的可能，及时做相关检查，以免延误治疗时机。
  2、本例患者病程长、病情重，多脏器受损，药物疗效差，我院及时采用脐带血间充质干细胞移植治疗，达到了很好的治疗效果，脐带血间充质干细胞移植治疗顽固病例确实疗效好。

治疗难点：
  1、本例患者多种疾病合并出现，重叠综合征（皮肌炎+干燥综合征+原发性胆汁性肝硬化） 肺纤维化，比较容易漏诊、误诊，我院风湿病医生经验丰富、细心，及时行相关化验、检查，诊断及时、正确，正确的诊断是治疗的前提。
  2、患者病程长、病种多，多脏器损害，治疗比较复杂，我院及时行中药辨证施治及针对原发性胆汁性肝硬化等应用相关药物，虽然取得了一定的效果，但终未能完全缓解，后来及时行脐带血间充质干细胞移植治疗，病情获得完全缓解，获得临床治愈。包括血浆置换、血液透析的及时规范的西医治疗是治疗成功的关键。这一危重患者的成功诊治是我院治疗危重风湿病患者能力的有力证明。平安医院风湿免疫科诊疗水平真是一流，值得患者信赖！

 如有不明之处可点击53客服向风湿免疫专家咨询或者点击详细了解我院风湿免疫科特色疗法