水肿、胸腔积水、贫血，危重红斑狼疮康复1例

【基本情况】
  患者宋某某，女性，23岁，“系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎”患者，江西省丰城市洛市镇人。
【主诉】
   主因“反复浮肿伴乏力2月”于2009-12-23入石家庄平安医院风湿免疫科。
【现病史】
    入院前2个月出现颜面、双踝部水肿，就诊于赣州某中医门诊部，查尿蛋白+3，考虑为肾炎，给予中药汤剂口服，半月后复查尿蛋白+2,但乏力、贫血逐渐加重，12月5日就诊于南昌大学第二附属医院，查心电图示“窦性心动过缓、T波改变、肢联低电压”，胸片示“双侧少量胸腔积液”，B超示“盆腔少量积液”，血红细胞1.65*1012/L，血红蛋白46g/L，血小板598109/L，血沉46mm/60min，总蛋白40.62g/L，白蛋白17.60g/L，24小时尿蛋白定量4.73g，尿蛋白+3，抗核抗体阳性H型1:160，抗双链DNA体阳性，血肌酐294.3umol/L，诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎，12月12日给予强的松55mg每日一次口服，后于12月17日改为甲强龙40mg每日两次静点，低分子肝素钙抗凝，泮托拉唑护胃，血浆输注以纠正低蛋白血症，患者病情仍呈进行性加重，为进一步治疗来我院，门诊以“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”收入院。
【入院查体】
  BP170/100mmHg，体重65.5kg，精神萎靡，重度贫血貌，周身浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心界向两侧扩大，心率98次/分，律齐，心音稍低。腹部膨隆两侧可见紫纹，浮肿明显，压痛，移动性浊音阳性。双下肢重度指凹性水肿，压痛明显。患者尿量少，24小时尿量最少为190ml，尿色为酱油色。
【化验检查】
  入院后查网织红细胞5.0%（正常0.5%-1.5%），红细胞明显大小不等，可见盔形、泪滴样、棱形、畸形红细胞，内生肌酐清除率5ml/min（正常值65-115ml/min），血沉137mm/60min，肾功能尿素36.7mmol/L、肌酐426.6umol/L，血常规HB52g/L、PLT36*109/L
【临床诊断】
  系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、急性肾功能衰竭、血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合症。
【临床治疗】
    患者病情危重，给予甲强龙320mg冲击治疗六天后逐渐减至240mg、160mg、120mg、80mg、60mg、40mg，间断静点环磷酰胺0.2g/次，共应用8次，补充白蛋白、输注浓缩红、血浆等营养支持治疗，并予血浆置换、血液透析间断交替进行，血浆置换共进行4次，血液透析共进行8次，血浆置换后给予静点丙种球蛋白共45g，同时应用低分子肝素抗凝、降压药物、利尿、护胃、抗感染等药物，患者病情逐渐好转，尿色逐渐变淡至淡黄色、尿量逐渐增多至每24小时2000ml左右，浮肿渐消退，皮肤瘀斑消退，1月25日复查内生肌酐清除率1808ml/min，2月13日复查肾功能尿素氮降至9.1mmol/L、肌酐50.9umol/L，2月19日复查血常规血红蛋白97g/L、血小板216*109/L，网织红细胞0.2%。病情好转后出院服用我院中药汤剂等治疗，激素逐渐减量，随访至今未见复发。
评析：
  1、本例患者发病急、病情重，多脏器损伤，尤其并发急性肾功能衰竭、溶血尿毒综合征，如果不及时治疗很快危及生命。
  2、溶血尿毒综合征是以微血管病性贫血 急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的疾病 溶血尿毒综合征患病初期病人有发热 乏力 食欲不振 呕吐 腹痛 腹泻等表现 大便可为血性 数日后病儿突然出现面色苍白 无力 烦躁不安或嗜睡 肝 脾肿大 贫血 小便呈葡萄酒色 少尿或无尿 有代谢性酸中毒时 出现呼吸加深加快 几乎所有的病儿有出血征象 大多为消化道出血 少数病儿并发颅内出血眼底出血和皮肤紫斑 如不及时治疗很快危及生命。
治疗难点：
  1、红斑狼疮继发溶血尿毒综合征，容易误诊，及时诊断是关键。此病数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。诊断应根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别，溶血尿毒综合征伴有发热及中枢神经系统症状者，不易与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别，后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见并且重，而肾损害较溶血尿毒综合征轻。
  2、包括血浆置换、血液透析的及时规范的西医治疗是治疗成功的关键。这一危重患者的成功诊治是我院治疗危重风湿病患者能力的有力证明。平安医院风湿免疫科诊疗水平真是一流，值得患者信赖！

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