皮肤紫癜、狼疮脑病，干细胞移植有奇效

【基本情况】：
  患者胡某某，女性，17岁，系统性红斑狼疮、狼疮性脑病患者，未婚，吉林省梨树县人。
【主诉】：
  主因反复鼻腔出血、皮肤出血点5年，反应迟钝、走路不稳3个月于2009年11月18日8：30入院。以“系统性红斑狼疮 狼疮性脑病”收入院治疗。
【现病史】：
  患者于5年前无明显诱因突然出现鼻腔出血，且全身出现紫红色出血点，求诊于吉林市人民医院，化验血显示：PLT 70×109/L，诊断为“血小板减少性紫癜”，给予醋酸泼尼松45日及液体静点（具体不详），住院治疗20余天后，病情好转出院。出院1个月内将醋酸泼尼松减完后，出现病情反复，后求诊于北京儿童医院，行相关检查后（具体不详），诊断为“系统性红斑狼疮”，给予甲强龙40mg/日及相关药物应用，后改为醋酸泼尼松30mg/日应用，病情好转出院。出院后再次将醋酸泼尼松短时间内减完，病情再次复发。求诊于哈尔滨血液研究所，再次诊断为“血小板减少性紫癜”，给予甲强龙40mg/日及相关药物应用，病情好转出院。出院后坚持应用醋酸泼尼松及当地诊所中药，病情相对平稳，后由于受凉后，出现高烧，且有腹痛腹泻，求诊于哈尔滨医科大学第二附属医院，行相关检查，B超示：心包积液，腹腔积液，CT示：第11，12胸椎及第1,2腰椎压缩性骨折，且血压高，诊断为“系统性红斑狼疮”，给予甲强龙40mg/日，丙种球蛋白，调节骨质代谢及降压药物应用，住院30余天后，病情好转出院。出院后坚持用药，美卓乐20mg/日及当地诊所中药，病情相对平稳，1年前再次出现四肢紫红色皮疹，且有口腔溃疡及脱发，查PLT示50×109/L,再次求诊于哈尔滨医科大学第二附属医院门诊，加用利可君，效果不佳。3个月前出现情绪烦躁，且行走时平衡感降低，行头颅CT示：小脑轻度萎缩，给予脑康复应用，3天前再次查PLT示70×109/L，抗心磷脂抗体（+），为求系统治疗入我院治疗。以“系统性红斑狼疮 狼疮性脑病”收入院。
【入院查体】
  T 37.4℃ P 108次/分 BP 120/70mmHg，反应迟钝，激素面容，四肢皮肤见紫红色皮疹，浅表淋巴结未及肿大，口腔无溃疡，咽无充血，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率78次/分，律齐、心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛。移动性浊音阴性。各关节无压痛，双下肢无水肿，双侧Babinski征，Kernig征均阳性，走路不稳，指鼻试验、指指试验、轮替试验、跟膝胫试验、闭目难立征均阳性，患者舌质淡、苔白，脉沉
 【化验检查】
  尿常规、肝功能、肾功能正常，:血常规：plt 70×109/L WBC 3.8×109/L免疫球蛋白IgG：21.04g/L,C反应蛋白 10.22mg/L 血沉：65mm/h胸片示：两肺未见异常；心电图：未见异常，头颅CT示：小脑轻度萎缩
【临床诊断】  
  西医诊断：系统性红斑狼疮 狼疮性脑病
  中医诊断：气血两虚 肝风内动
【临床治疗】
  1.住院期间平安医院风湿免疫专家根据典型病史及查体结合化验检查，诊断为：系统性红斑狼疮、狼疮性脑病明确，根据化验小板低、免疫球蛋白高、C反应蛋白高、血沉快考虑患者病情处于活动期，给予调节免疫、益气养血、平肝息风等药物静点、中医辨证论治，针灸、按摩疏通经络、促进肢体恢复。后根据病情需要给予异体骨髓间充质干细胞移植2次，脐带血间充质干细胞移植3次，经上述综合治疗，患者反应正常，能够独立行走，平衡感较前明显好转，复查示：PLT示150×109/L，病情好转出院。  
  2.出院后口服调节免疫力、固本扶正类中药等药物治疗，病情稳定，精神、饮食较前进一步好转。随访至今，病情无复发。
评析：
  1、根据典型病史结合头颅CT，诊断：系统性红斑狼疮 狼疮性脑病明确，狼疮性脑病属于红斑狼疮较严重的内脏损伤，但是只要及时、正确治疗，一般不留后遗症。2、狼疮脑病要与结核性脑膜炎、隐球菌脑膜炎颅内感染鉴别，否则治疗不当会导致严重后果；3、我院应用间充质干细胞移植治疗，疗效好，尤其是间充质干细胞有多项分化的潜能，可以分化成为200多种细胞，对修复脑组织受损有良好的治疗效果，间充质干细胞移植对狼疮脑病后遗症期也有良好的治疗效果。此例患者治疗及时、方法得当，因此恢复如同正常人。
治疗难点：
  该系统性红斑狼疮患者治疗难点在于1、以血液系统受损为主要表现，反复发作血小板低，导致鼻出血、皮肤瘀斑，容易误诊，延误治疗；2、该例患者激素减量不规律，用药不妥当，导致病情反复，红斑狼疮是一种慢性病，规律治疗至少要半年到1年时间才可以稳定，所以出院后的医生随访、指导用药也很关键，我院医生对患者有严格的随访制度，保证患者出院后用药规范，减量科学，治疗得当。3、此例患者不仅血液系统受损，狼疮脑病导致脑部受损、小脑萎缩，一般药物疗效差，及时行间充质干细胞移植治疗，修复受损脑细胞，应用针灸、按摩促进肢体功能恢复，经过上述综合治疗，达到了满意的治疗效果；石家庄平安医院不愧是治疗风湿病的专科医院！

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