系统硬皮病皮肤变黑、变硬、溃疡康复病例1例

【基本情况】：
  患者罗某某，女，44岁，系统性硬皮病患者，江西省全南县龙源坝乡人。
【主诉】：
  主因“皮肤变黑、变硬3年”，加重3个月，于2009年12月10日再次入院。
【现病史】：
  患者3年前无明显诱因出现双手、双足肿胀，伴有全身皮肤变黑、变硬，就诊于当地医院，考虑“硬皮病”，给予青霉胺等药物口服（具体情况不详），病情缓解不明显，皮肤变黑、变硬加重，自服中药治疗，疗效不佳，为求治疗于2008年11月子我院门诊治疗院，检查肺部CT示两下肺纹理增多，走行僵直，考虑两肺间质性改变；化验自身抗体示抗SCL-70阳性，诊断为系统硬化症，给予口服中药汤剂、激素、环磷酰胺、活血化瘀等对症治疗，皮肤弹性可，但是色素沉着无明显好转。服药3个月患者自行停药，停药后病情有所反复，近3个月出现双手指端多发溃疡，双足底两处溃疡，无明显渗液，疼痛明显，为求进一步治疗再次住院。以“系统硬化症”收入院。
【入院查体】：
  T36.5°C P72次/分 R19次/分 BP100/70mmHg 全身皮肤发黑、发硬，尤其面部、颈部、四肢、双手明显，双上肢皮肤散在白斑，双手雷诺征；左手指间关节屈伸不利；多发性溃疡，部分愈合，双足底两处溃疡。
【化验检查】：
  入院后查尿常规白细胞3+，血常规、肝肾功能、补体、C-反应蛋白、血沉均正常，心电图示：窦性心律、正常心电图。胸部CT：两肺纹理增多、增重，考虑间质性肺炎。
【临床诊断】：
   西医诊断： 系统硬化症 间质性肺炎
   中医诊断： 皮痹（肝肾不足，气血亏虚型）
【临床治疗】
  1、住院期间根据皮肤变黑、变硬，累及手指，肺部间质性改变，化验抗SCL-70阳性，系统性硬化症诊断明确。给予中药汤剂、强的松20mg 一日一次，同时予活血化瘀药物静点，藏药浴隔日一次，应用自体骨髓间充质干细胞移植治疗，共回输3次。患者舌质淡红，苔薄白，脉沉细，中医辨证为肝肾不足，气血亏虚，予活血补气养血类中药汤剂口服。住院过程中根据患者病情变化不断加减化裁。患者住院55天，皮肤弹性好转，色素沉着斑变淡，双手及足底无溃疡。复查胸部CT：肺纹理较前明显减少，病情好转，带药出院。
　　2、患者出院后继续口服泼尼松15mg/日、中药汤剂、间断应用环磷酰胺等，患者病情稳定，皮肤弹性可，色素沉着变淡，食纳可，睡眠可。随访至今，病情较前进一步好转。皮肤基本恢复正常，无溃疡、干咳等不适。
评析：
  系统性硬皮病患者多以皮肤变黑变硬为主要表现，属于风湿免疫病。风湿免疫病发病机制主要为免疫调控失调，从而引起自身免疫反应过度亢进，从而损伤自身组织而致病。间充质干细胞移植治疗风湿免疫病效果非常明显，有效率达90%以上，疗效远大于传统治疗方法。可使病人临床症状如发热、红斑、皮疹、关节痛、肌痛、口腔溃疡、皮肤溃疡、皮肤硬化、雷诺现象、口眼干燥等迅速改善，化验检查指标结果可在短时间内好转或恢复正常。最重要的是可使病情长期稳定，防止病情反弹、复发，病情稳定后甚至可以停服激素类药物。现在我院已进行自体、异体及脐血间充质干细胞移植治疗风湿免疫病病人数百例，９０％患者获得临床治愈，未发现任何不良反应。

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