皮疹、乏力，幼年皮肌炎康复1例

【基本情况】：患者李某某，女性，3岁，未婚，安徽合肥市人。
【主诉】：主因“皮疹、乏力2个月”于2009年7月27日10：00入院。
【现病史】：患者于2009年5月无明显诱因出现双上眼睑及颜面红色皮疹，伴水肿，无其他伴随症状，于当地医院考虑为皮肤病，经外用药物后症状无改善，并进一步出现双手指间关节背侧皮疹伴乏力、发热。合肥市医院检查心肌酶明显升高，随转至南京市儿童医院，查肌酸激酶CK：  4773IU/L，肌酸激酶同工酶CK-MB：179IU/L 、乳酸脱氢酶LDH：917 U／L，羟丁酸脱氢酶 a-HBD：857U／L，肌电图检查患者欠配合，诊断为皮肌炎，给予强静点甲强龙 40mg/d 应用3天后改为美卓乐8mg 3次/天，结合抗感染、补钙及对症治疗，肌酶下降，皮疹明显减轻，但出院后出现吞咽困难、间断咳嗽，随就诊于北京儿童医院，诊断为皮肌炎，同时合并肺间质病变，继续8mg 3次/天，加用甲氨喋呤5mg 1次/周，配合补钙、保肝等治疗，患者病情无好转，为进一步治疗就诊于我院，以“皮肌炎”收入院。
【入院查体】入院后查体见患者双面颊红斑，双手指间关节伸面皮疹，双颌下可触及数个花生米大淋巴结，口腔黏膜可见白斑。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音，，心率118次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾未触及。抬颈无力，四肢近端肌肉萎缩，双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅱ级。舌质红，舌苔白，脉数。
 【化验检查】ALT39U/L， AST 53.2U/L， GGT519.4U/L， CK 1735.36U/L， LDH529.6 U／L， a-HBD503.4U／L， CK—MB 19U／L，；胸片示：两肺纹理增重；心电图：窦性心率 正常心电图
【临床诊断】  1、西医诊断：皮肌炎
               2、中医诊断：肌痹（邪热久蕴、耗伤真阴、痰瘀阻络)  
【临床治疗】1、住院期间根据典型病史及查体、化验、检查诊断为“皮肌炎”明确，心肌酶明显升高考虑患者皮肌炎病情处于活动进展期，给予静点活血及清热解毒药物，配合按摩、雾化吸入及足浴治疗。患者舌质红，舌苔白，脉数，中医辨证邪热久蕴、耗伤真阴、痰瘀阻络，治以补肺益肾、活血散结、解毒透邪中药汤剂口服。患者肺部受损，予中药雾化吸入治疗。根据病情中药加减化裁，治疗92天，患者无不适症状，体温正常，带药出院。  2、出院后口服甲泼尼龙片 16mg/d 中药汤剂口服等药物治疗，随访至今，病情稳定，肌无力较前进一步进一步减轻，精神、饮食较前进一步好转。激素逐渐减量至10mg／日。随访至今，病情无复发。

评析：第一点：患者幼年患者，病情急、病情重，且肺部受损，激素治疗皮肌炎副作用大、缓解快，但患儿病情易反复，反复冲击治疗，不能获得满意疗效，且减量或停服激素均病情出现反复，说明患者病情顽固。心肌酶高、病情急，进展迅速。第二点：皮肌炎病情活动进展多属于中医学的肌痹，阴阳毒为禀赋不足，风寒湿热等邪毒内侵，或湿热内蕴化毒，痹阻体脏脉络所致。本例患者素体内阴虚，湿热内蕴，遇外邪合而化毒，弥漫气营，浸淫肌腠，脉络灼损。故出现发热，肌痛无力，吞咽困难等症，中医治疗调整为清热除湿，祛风通络，养肝益肾，守法调方治疗近五个月，病情终获缓解并稳定。

治疗难点：儿童皮肌炎或多发性肌炎与成人有很多相似之处，但另有高度特异性的临床表现。儿童皮肌炎的皮损和肌无力症状总是并存的。疾病的严重性和进展情况也因人而异，部分病人可以自行缓解。伴有血管炎的皮肌炎常常进行性进展，血管炎导致的胃肠溃疡可引起内脏出血和穿孔。

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